Heinz小體染色液(耐爾藍法)：血紅素和珠蛋白構成的綴合蛋白質，是脊椎動物血液的有色成分。其主要功能是運輸氧，也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。鐵有6個配位鍵，其中4個與血紅素的環(huán)狀結構相連，并與之處在同一平面中。另2個配位鍵中的一個與蛋白質部分相連，還有1個則連接氧。珠蛋白含有4個亞基（α2β2），每個亞基連接1個血紅素輔基。

產品名稱：Heinz小體染色液

規(guī)格：10ml

保存：室溫,避光,

有效期：12個月

用途：用于變性珠蛋白小體染色,又稱血紅蛋白包涵體染色,對G6PD(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶和不穩(wěn)定的血紅蛋白病的診斷有一定價值

說明：被染成紫色或藍黑色小點。

使用方法：

1、 滴加Heinz 小體染色液(耐爾藍法)1滴于載玻片一端。

2、 晾干。

3、 滴加待檢血液1滴于干燥的染液膜上，用另一玻片角輕輕混勻。

4、 加蓋蓋玻片。

5、 油鏡觀察。

6、 計算：計數(shù)500～1000個紅細胞，并計數(shù)Heinz 小體陽性紅細胞個數(shù)，進而計算出Heinz 小體陽性率。

人和許多動物血紅蛋白α鏈（含141個氨基酸殘基）和β鏈（含146個氨基酸殘基）的氨基酸序列已確定，也已用X射線衍射結構分析測定其四級結構。血紅蛋白基因的點突變導致異常血紅蛋白的產生。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白，其中只有一小部分引起疾病發(fā)生，常見也了解的疾病是鐮刀形紅細胞貧血病。

在血紅蛋白中，血紅素輔基的Fe2+能可逆載氧，載氧時Fe2+的狀態(tài)為低自旋，半徑較小，能嵌入卟啉環(huán)的平面內，呈六配位。而脫氧后，F(xiàn)e2+呈高自旋態(tài)，半徑較大，不能嵌入卟啉環(huán)的平面中，高出平面70-80pm，F(xiàn)e-N 距離220pm，為五配位。

Heinz小體染色液(耐爾藍法)